Enfermedades de los vasos
Ha oído usted hablar de Vasculitis?
Qué es?
Es un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan a vasos de cualquier calibre, en cualquier sitio del organismo.
Es un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan a vasos de cualquier calibre, en cualquier sitio del organismo.
Estas enfermedades producen inflamación en los vasos sanguíneos. Pueden deteriorar así, la integridad de su pared, causar la disminución del flujo sanguíneo; y dañar finalmente órganos y tejidos.
Cuáles son sus causas?
Las vasculitis surgen como producto de:
1) Depósito de complejos inmunes (hipersensibilidad a fármacos, a agentes infecciosos, LES)
2) Autoinmmunidad humoral mediada por ANCA (anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos): Son anticuerpos dirigidos contra algunas proteínas citoplasmáticas de neutrófilos y monocitos (mieloperoxidasa y pronteinasa 3) Ellas se encuentran en gránulos azurófilos y lisosomas de monocitos. Cuando las células son activadas por TNF-alfa o IL-1, las proteínas son traslocadas a la superficie de la membrana, donde quedan expuestas a los ANCA. Las células se degranulan y se producen especies reactivas del oxígeno,que producen el daño endotelial.
3) Autoinmunidad contra el endotelio.
Cómo se presenta?
Los signos y síntomas de la vaculitis pueden variar, dependiendo el tipo de vasculitis, del grado de evolución y de cuál órgano es afectado.
Los signos y síntomas sistémicos, pueden ser:
-Fiebre,
-Pérdida de apetito (anorexia),
-Pérdida de peso,
-Fatiga (astenia),
-Dolor y malestar general.
Signos y síntomas específicos del aparato afectado, pueden ser:
-dolor articular y artrosis,
-disnea y hemoptisis, en caso de afectación pulmonar,
-rash cutáneo
-hematuria macroscópica, si existe afectación renal
-úlceras y hemorrgias del tubo digestivo,
-sinusitis, infecciones crónicas del oído medio, pérdida de la audición,
-cefaleas y signos neurológicos, si es afectado el sistema nervioso central.
Clasificación
Cuáles son sus causas?
Las vasculitis surgen como producto de:
1) Depósito de complejos inmunes (hipersensibilidad a fármacos, a agentes infecciosos, LES)
2) Autoinmmunidad humoral mediada por ANCA (anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos): Son anticuerpos dirigidos contra algunas proteínas citoplasmáticas de neutrófilos y monocitos (mieloperoxidasa y pronteinasa 3) Ellas se encuentran en gránulos azurófilos y lisosomas de monocitos. Cuando las células son activadas por TNF-alfa o IL-1, las proteínas son traslocadas a la superficie de la membrana, donde quedan expuestas a los ANCA. Las células se degranulan y se producen especies reactivas del oxígeno,que producen el daño endotelial.
3) Autoinmunidad contra el endotelio.
Cómo se presenta?
Los signos y síntomas de la vaculitis pueden variar, dependiendo el tipo de vasculitis, del grado de evolución y de cuál órgano es afectado.
Los signos y síntomas sistémicos, pueden ser:
-Fiebre,
-Pérdida de apetito (anorexia),
-Pérdida de peso,
-Fatiga (astenia),
-Dolor y malestar general.
Signos y síntomas específicos del aparato afectado, pueden ser:
-dolor articular y artrosis,
-disnea y hemoptisis, en caso de afectación pulmonar,
-rash cutáneo
-hematuria macroscópica, si existe afectación renal
-úlceras y hemorrgias del tubo digestivo,
-sinusitis, infecciones crónicas del oído medio, pérdida de la audición,
-cefaleas y signos neurológicos, si es afectado el sistema nervioso central.
Clasificación
En 1992, se determinó en la Conferencia de Chapel Hill, una clasificación que tiene en cuenta lo siguiente:
- Manifestaciones clínicas e histopatológicas.
- Tamaño de los vasos comprometidos
- Presencia de marcadores serológicos
- Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica
Imágenes
Panararteritis nodosa (PAN)
Vasculitis sistémica que afecta frecuentemente a arterias del corazón, riñón, hígado e intestino. Respeta la circulación pulmonar y no produce glomerulonefritis. Se encuentran: necrosis fibrinoide en la íntima con inflamación de la pared.. Pueden encontrarse también fibroblastos, que producen la fibrosis del vaso.
Poliangeitis microscópica
Muy similar a PAN , pero con las siguientes diferencias:
·No respeta
pulmón.
·Produce
glomerulonefritis
·Todas las
lesiones están en la misma etapa de evolución.
Se
detectan antígenos que ocasionan una reacción de hipersensibilidad. Presencia de P-ANCA , presente en la mayoría de los casos.
Enfermedad de Kawasaki
Más frecuente en niños. Se presenta con fiebre,
linfoadenopatías, erosiones en boca y conjuntivas, por lo que se sospecha que se inicia luego de una infección viral, en pacientes susceptibles, evoluciona afectando las arterias coronarias, las cuales sufren necrosis fibrinoide.
Granulomatosis de Wegener
Frecuentemente en hombres de aproximadamente 50 años. Se
caracteriza por:
·Vasculitis
necrotizante en pequeños vasos de las vías respiratorias superiores e
inferiores con granulomas inmunes.
·Glomerulonefrítis rápidamente progresiva.
Formación de granulomas contra
componentes vasculares y presencia de C-ANCA.
Arteritis de la temporal
Es la más frecuente de las vasculitis. Más frecuente después de los 50 años.
Afecta vasos craneales, como la arteria temporal, la oftálmica,
vertebrales y en ocasiones, puede producir aneurisma aórtico.
Se forman granulomas
dirigidos contra la elastina de los vasos.
Se observan granulomas y fibrosis de la íntima.
Arteritis de Takayasu
Frecuentemente en mujeres menores de 40 años. Se caracteriza
por la fibrosis del cayado aórtico comprometiendo la salida de los grandes
vasos.
La formación de granulomas inmunes tiene relación genética.
Comienza con granulomas en túnicas adventicia y media que
luego se remplazan por fibrosis que disminuye la luz de los vasos.
Síndrome de Churg-Strauss
Afecta vasos de mediano y pequeño calibre.
A las lesiones (similares a las de la PAN) se le suman la
presencia de granulomas y una gran cantidad de infiltrado de eosinófilos.
Se asocia a P-ANCA.
Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en la historia clínca del paciente, los sítomas actuales, exámen físico completo y pruebas de laboratorio.
Para confirmar un diagnostico presuntivo, se recurre a la realización de exámenes complementarios:
-Análisis de sangre: para detectar valores de hematocrito y hemoglobina, dado que las anormalidades en las paredes de los vasos, causadas por la vasculitis pueden llevar a la destrucción de los eritrocitos y en consecuencia, a anemia.
Detección de Anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos.
Dosar concentaciones de PCR (proteína C reactiva), que es característica de procesos inflamatorios.
-Según los posibles órganos implicados:
-Análisis de orina: para descartar o confirmar afectación renal,
-Pruebas de función pulmonar,
-Tomografías computarizadas,
-Resonancias magnéticas,
-Angiografías.
